hunterpage.net

Néhány embernek nem okoz problémát a kisebb vágások vagy sérülések. De más a helyzet, ha hemofíliája van.

Ez az állapot megnehezítheti a vérzés megállítását. Még akkor is, ha az orrvérzés tovább tart, mint egy átlagembernél. Ha többet szeretne megtudni erről az állapotról, nézze meg a következő magyarázatot!

Mi a hemofília?

A hemofília olyan állapot, amely befolyásolhatja a vér alvadási képességét. Bár azt mondják, hogy nagyon ritka, ez a betegség általában családon belül öröklődik, és a legtöbb szenvedő férfi.

Ezt az állapotot egy örökletes rendellenesség okozza, amely rendellenes vérzést okoz.

Ez a vérzés azért fordul elő, mert a vér egy plazmarészében hiányzik a vérrögképződést elősegítő fehérje.

A hemofília típusai

A hemofíliának két domináns típusa van, nevezetesen az A hemofília és a B hemofília. Az A hemofíliát gyakran klasszikus hemofíliának is nevezik. Ez a fajta eset a leggyakoribb, és az emberek körülbelül 80 százalékánál fordul elő.

Eközben a hemofília B-t gyakran betegségnek nevezik Karácsony. Ez az állapot kevésbé gyakori, és csak az emberek körülbelül 20 százalékánál fordul elő.

Hemofília A

Az A típusú hemofília, más néven klasszikus hemofília, akkor fordul elő, ha túl kevés a véralvadást elősegítő VIII-as faktor nevű plazmafehérje.

A legtöbb ilyen állapotú embernek csak közepes vagy súlyos tünetei vannak.

A Centers for Disease Control and Prevention (CDC) szerint az Egyesült Államokban évente körülbelül 400 csecsemő születik ezzel a betegséggel.

Hemofília B

A B hemofíliát a IX-es faktornak nevezett plazmafehérje túl kevés mennyisége okozza, amely elősegíti a véralvadást. Ennek az állapotnak a tünetei enyhe, közepes vagy súlyos szinten jelentkezhetnek. Minél nagyobb a hiány, annál súlyosabbak a tünetek.

Enyhe szinten a véralvadási faktorok mennyisége a vérben 5-40 százalék között mozog. Az enyhe betegségben szenvedőknél előfordulhat, hogy egyes esetekben nem jelentkeznek észrevehető tünetei, amíg nem esnek át olyan orvosi beavatkozáson, amely erős vérzést okozhat.

Míg mérsékelt szinten akkor fordul elő, ha a vérrögök száma 1-5 százalék. Azok, akik ebben a vérproblémában szenvednek, könnyebben tapasztalják a véraláfutásokat.

Aztán ott van a nehéz kategória, amelynek számos alvadási faktora kevesebb, mint 1 százalék. Az ehhez hasonló súlyos állapotok gyakran spontán vérzést okoznak nyilvánvaló ok nélkül, például fogínyvérzést, orrvérzést vagy vérzést és duzzanatot az ízületekben és az izmokban.

Mi okozza a hemofíliát?

A hemofília olyan genetikai betegség, amely az apától, az anyától vagy mindkét szülőtől a gyermekre öröklődik. Az ezzel az egészségügyi problémával küzdő emberek körülbelül 70 százaléka generációkon keresztül nyomon követheti az állapotot családján keresztül.

Kinél nagyobb a kockázata a hemofília kialakulásának?

A hemofília ritka vagy ritka állapot. Általában genetikai tényezők miatt fordul elő. Ha a családjában előfordult már ilyen állapot, akkor Ön olyan személy, akinél fennáll ennek az állapotnak a kialakulásának kockázata.

Melyek a hemofília tünetei és jellemzői?

A tünetek egyénenként változhatnak a tapasztalt véralvadási faktorok szintjétől függően. Vannak azonban olyan gyakori tünetek, amelyekre figyelni kell, mint például:

• Hosszan tartó orrvérzés
• Vérzés a sebben, amely hosszú ideig tart
• Hosszú ideig tartó fogínyvérzés
• Könnyű zúzódások a bőrön
• Könnyen duzzadt és puhának érzett izmok
• Erős vérzés sérülés vagy műtét után
• Fájdalom és merevség az ízület körüli területen, például a könyökben, belső vérzés miatt (belső vérzés)

Hogyan kezeljük és kezeljük a hemofíliát?

Ez az állapot nem gyógyítható, mert ez idáig még nem létezik specifikus gyógyszer erre a betegségre. Azonban még mindig vannak olyan kezelések, amelyekkel jobb minőségben élhetsz tovább.

Hemofília kezelése az orvosnál

Kétféle kezelést javasolnak a szenvedőknek attól függően, hogy milyen súlyos az állapotuk. A kezelés két típusa:

Vérzés megelőzése

Az ilyen típusú kezelést a vérzés, valamint az ízületek és az izmok károsodásának megelőzése érdekében végzik. A legtöbb súlyos eset megelőző kezelést igényel.

Ebben a kezelésben a beteg véralvadási faktorok injekcióját kapja. A beadott injekciók az elszenvedett típustól függően változnak.

A megelőző ellátásban részesülők továbbra is rendszeres ápolásban részesülnek az ápolói csapatukkal, hogy előrehaladásukat nyomon tudják követni. Mivel az ilyen betegségben szenvedők kezelését általában egy életen át folytatják.

• Hemofíliás betegek A

A hemofília A vagy a klasszikus hemofília megelőző kezelése magában foglalja az Octocog alfa (Advate) gyógyszer rendszeres injekcióit.

Ezt az injekciós kezelést a VIII-as véralvadási faktor mennyiségének szabályozására tervezték.

Ez az injekció 48 óránként ajánlott. Az injekció beadásának mellékhatásai vannak, például bőrkiütés, majd viszketés, bőrpír és fájdalom az injekció beadásának helyén.

• B hemofíliában szenvedő betegek

A IX-es véralvadási faktor hiányában szenvedő B hemofíliában szenvedő betegek megelőző kezelése a nonacog alfa (BeneFix) gyógyszer rendszeres injekciója.

Ezt az injekciót hetente kétszer ajánlott beadni. Az injekció beadásának mellékhatásai is vannak, például fejfájás, hányinger, kellemetlen érzés és duzzanat az injekció beadásának helyén.

A vérzés megszűnése

Enyhe vagy közepesen súlyos esetekben a kezelés csak azonnali válaszként szükséges, ha vérzés lép fel.

A hemofíliában vagy klasszikus hemofíliában szenvedőknél a vérzést injekció beadásával lehet megállítani octocog alfa vagy a dezmopresszin nevű gyógyszer. Ami a hemofília B esetét illeti, az orvos injekciót ad nonacog alfa.

A dezmopresszin egy szintetikus hormon. Úgy fejti ki hatását, hogy serkenti a VIII-as (8-as) alvadási faktor termelését, és általában injekcióban adják be. A dezmopresszinnek vannak mellékhatásai, például:

• Fejfájás
• Hasfájás
• Undorító

Hogyan lehet megelőzni a hemofíliát?

Ez idáig bevallottan nem lehet megelőzni a hemofíliát olyan személyeknél, akik családi anamnézisből öröklődnek.

Ha azonban a családban hemofíliás anamnézisben szerepel, elvégezheti a vizsgálatot. A tesztelést meg kell vizsgálni, hogy van-e hasonló probléma vagy sem.

Tanácsadást is végezhet, hogy meghatározza gyermeke hemofíliájának kockázatát.

Személyi óvintézkedések

Ha hemofíliája van, a következő dolgokat alkalmazhatja a vágások és sérülések megelőzésére, hogy normális életet élhessen.

• Kerülje a gyakori fizikai kontaktussal járó sportokat.
• Legyen óvatos, amikor gyógyszert szed. Egyes gyógyszerek, például az aszpirin és az ibuprofén befolyásolhatják a vér alvadási képességét. Az ehhez hasonló dolgokról konzultáljon orvosával.
• Vigyázzon a fogaira és az ínyére, rendszeresen ellenőrizze fogorvosát.
• Rendszeresen ellenőrizze kezelőorvosát, hogy figyelemmel kísérje állapotát és a véralvadási faktorok szintjét.

A hemofília keresztezések megértése és vizsgálata

A hemofília örökletes betegség, és általában minden A hemofíliában szenvedő ember szüleitől kapja, és továbbadja gyermekeinek.

Ha Ön hemofíliás, ismernie kell a következő hemofília keresztezési mintát, hogy felismerje annak lehetőségét, hogy ezt a betegséget átadja gyermekének.

Hemofília keresztezési minta

Ha az anya családjában előfordult hemofília, vagy hordozó, akkor 50 százalék az esélye, hogy hemofíliás fia szülessen. Szintén 50 százalék az esélye annak, hogy egy lány hemofíliában szenved.

Ha az apának hemofíliás anamnézisében szerepel, akkor átadja a betegséget a lányának.

Éppen ezért, ha Önnél felnőttként hemofíliát diagnosztizáltak, orvosa genetikai vizsgálatokat és egyéb vizsgálatokat fog végezni, amelyek a diagnózishoz szükségesek.

A hemofília diagnózisa és általános vizsgálata

A hemofília diagnózisa speciális vérvizsgálatokkal történik, és a legtöbb csecsemő röviddel a születés után tesztelhető. Néha még a születés előtti genetikai vizsgálatot is gyakran végzik a születés előtti állapot diagnosztizálására.

Az Egyesült Államokban a legtöbb ilyen betegségben szenvedő embert nagyon fiatalon diagnosztizálják.

A CDC szerint az enyhe betegségben szenvedőknél a diagnózis felállításának átlagéletkora 36 hónap. Ezután mérsékelt állapotúak 8 hónapos, súlyos állapotúak 1 hónapos kora.

A diagnózishoz szükséges vizsgálatok típusai

Ha a betegséggel kapcsolatos tünetek vagy panaszok jelentkeznek, az orvos interjút készít az Ön által tapasztalt tünetekről és a kórtörténetről.

Ezt követően az orvos fizikális vizsgálatot kezd, hogy keresse a zúzódásokat és a vérzés jeleit a testen. Ezenkívül az orvos más vizsgálatokat is javasol. mint:

• vérvizsgálat

Ez a teszt diagnosztizálja és megtudja, milyen súlyos az Ön állapota.

A véralvadási faktorok működésének és hatásának kimutatására vérvizsgálatokat végeznek a PT (protrombin idő), APTT (aktivált parciális tromboplasztin idő) és fibrinogén vizsgálatán keresztül.

• Genetikai teszt

Ha a családjában előfordult hemofília, orvosa szövet- vagy vérmintákat fog megvizsgálni, hogy megkeresse a betegséget okozó genetikai változások jeleit.

• Genetikai teszt terhességre

Terhesség tervezésekor a genetikai és genomikai tesztek segíthetnek meghatározni a betegség gyermekére való átvitelének kockázatát.

A terhesség alatt elvégzett tesztek közül néhány:

• Chorionic villus mintavétel (CVS) vagy a méhből eltávolított kis méhlepény minta és hemofília gén vizsgálata. Általában a terhesség 11-14. hetében végzik.
• Magzatvíz vizsgálat vagy vizsgálatra vett magzatvíz minta. Általában a terhesség 15-20 hetében történik.

Az amniocentézis teszt kismértékű vetélés vagy koraszülés kockázatával jár. Ezért először konzultáljon állapotával, ha el kívánja végezni az amniocentézis vizsgálati eljárást.

Konzultáljon egészségügyi problémáival és családjával a Good Doctor 24 órás szolgálatán keresztül. Orvos partnereink készek megoldást nyújtani. Gyerünk, töltsd le a Jó Doktor alkalmazást itt!